Akdeniz Anemesi Hastalığı Nedir

Akdeniz Anemesi Hastalığı Nedir

Akdeniz Anemisi ülkemizdeki en önemli kan hastalıklarından biridir. Akdeniz ülkelerinde görülen akdeniz anemisi tıptaki diliyle talasemi, doğacak çocuklara anne ve babalarından ”Beta-Talasemi” geninin katılımsal olarak geçmesiyle oluşan bir kan hastalığıdır. Alyuvarların yapısında bulunan hemoglobin molekülünün yapısındaki bozukluk anemiye (kansızlık) sebep olmaktadır.

Hastalığın iki şekli vardır. Talasemi Major ve Talasemi Minör.

Hastalarda bilinen tek veri kansızlıktır ve majore göre daha hafif seyreder. Hastaların büyük bölümü taşıyıcı olduklarını, evlenmek için mecburi istenen sağlık testlerinde öğrenir. Taşıyıcıların saptanması, doğum öncesinde müdahele edilmesiyle engellenebilir bir hastalıktır. Bu hastaların üzerinde yapılan araştırmalarda serum demir düzeyinde değişkenlik saptanmıştır.

Anne ve babadan birisinde görülen akdeniz anemisi taşıyıcılığı, doğacak çocuğun taşıyıcı olma riskini % 50 seviyede tutmakla beraber major olma olasılığıda yoktur.

Akdeniz anemisinin ağır evresidir. Doğan bebekle beraber görülür ve vücudun hemoglobin üretmemesinden dolayı hastalar beş yaşına gelmeden hayatını kaybetmeleriyle sonuçlanabilecek kadar ciddi bir rahatsızlıktır. Sağlıklı insanlarda iki alfa, iki beta alt birimlerden oluşan hemoglobin molekülü vardır. Talasemi major hastalarında beta birimleri düzgün çalışmadığı için, alfa birimleri beta alt birimleri olmadan hücre içinde ölür ve buna bağlı olarak alyuvarlar ilik içinde çökerler. Tıpta buna etkisiz kan üretimi denmektedir.

Kandaki yetersiz hemoglobin nedeniyle vücuttaki dokular oksijene doyamazlar bu durum Akdeniz Anemi hastalarında halsizlik olarak çoğu zaman tek belirti diye tanımlanabilir. Hastalağın hafif aşamasında sık ateşlenme görülür. Hastalara yapılan kan nakli bu şikayetlere bilinen en iyi çözümü sağlamakta sürecin uzadığı dönemlerde ateş tekrar hastada seyir etmektedir.

Karaciğer, dalak büyümesi, kalp yetmezliği hastalığın bilinen diğer belirtileri arasındadır. İlerleyen Akdeniz Anemisinde hastaların yüz kemiklerinde şekil değişikliklerine sebep olur. Bu hastaların burun kökleri çöker, alınları ve elmacık kemikleri çıkar, üst dişler öne doğru çıkar ve baş kare şeklini almaya başlar.

Akdeniz anemisi tanısı yapılan kan testleri ile belirlenmekte; çeşidini belirlemek için özel hemoglobin testleri uygulanmaktadır.

Akdeniz anemisi tedavisinde kan nakli yapılmaktadır. Nakledilen kan nedeniyle vücutta biriken demirin idrarla atılımını sağlayan ”Desferoksamin” ve ”C vitamini” verilir.

Hastalarda aşırı büyüyen dalak alınması uygun bir tedavi olarak görülmektedir.

Hastalığın ilerlemiş aşamasında kesin tedavi kemik iliği naklidir.